periphere neuropathy - Harvey's Disease

But: reality is different, in a rather sad way. If individual dog-fanciers dare to ask questions, for diseases known to be a problem in the breeding almost 20 years ago, those will be refused to be answered (by strict order of the officials not to answer any questions of that Mrs. xxxx or that Mr. xxxx).

Why? Why shouldn't this questions be asked ? Why shouldn#t this questions not be answered ?

Because those who ask are "disliked" by the officials, just for personal reasons - or is there maybe more, something which better would be kept secret - and if so "for what reasons"!

The Health of the Leonberger breed - that's what it all goes about - and this is a theme of common interest.

This isn't a national problem, not an US-problem, this is a Leonberger-problem - and therefore information must be shared amongst all Leo-owners.

The author has no reason to share knowledge, time, money which had been spent, is spend and will be spend in the future, with the officials who try to damage her reputation anyway they can.

No - I owe them nothing, absolutely nothing. But our 4legged buddies surely deserve all efforts, they are worth all these (even if it had been, is and might be troublesome, to help).

And I'm still willing, have always been and will be in the future to share what I know with others, to let them participate as long as it is used for the betterment of the breed.

What I do is for the Leonberger - and for Leo-owners who need help - and I will help them as far as I can; at my best knowledge !

Diseases cross boarders,
diseases don't care for any
club-matters, they have no
preferences, no matter how
rich and famous or how poor
and disliked and individual might
be - the diseases can appear here
around in our Leonbergers as
well !!! Be aware of that !!!

The names of the Leo-friends who
helped to get information are marked
with "xxxx" - as I don't want to
cause them any trouble for their help !

Sources:

Kontrolle genetisch bedingter
Erkrankungen beim Hund

- George A. Padgett, DVM - Orof. Of Pathology,
Michigan State Univ. - Howell Book House N.Y. 1998
- ISBN 0-87605-004-6
translated by E. Steffen 02/2000

Lexikon der Genetik der Hundekrankheiten
Lexikon of Genetic Dog Diseases

ISBN 3-8055-3616-X - 1983 Bibliographisches Institut Leipzig Published 1983 in the former DDR
Author: Prof. Dr. sc. Vet. Med. Ekkehard Wiesner, Berlin and Dozent Dr. med. vet. Habil. Siegfried Willer, Berlin
- translated by E. Steffen, 02/2000 -

Reasons, to search on this matters:

Several dogs in the USA are known to have serious problems with laryngeal paralysis and periphere polyneuropathy. The disease seems to be incurable.
The first Leonberger recognised with this disease in the USA was Harvey.
Harvey died at the age of about 5 years, after being first paraplegic, later tetraplegic.

Other young Leos (all males) are known to be affected; the disease, possible test and treatment is under research of the University of Missoure, Dr. Diane Shelton.

Harvey was imported from Europe !!!

Other Leonberger dogs with the same background than Harvey's lines might live in Europe - and might carry the same risk !

RS = Respiratory Diseases Erkrankungen des Atmungssystems

RS 4 = Laryngeal Paralysis;

Lähmung des Kehlkopfes - Drohende Vorzeichen können sein - pfeifendes Atemgeräusch beim Ein- und Ausatmen,
erschwertes Atmen.
Ferner kann - verursacht durch den Sauerstoffmangel - eine Blaufärbung der Lefzen- und Maulhöhlenregion auftreten.

RS = Respiratory Diseases

RS 4 = Laryngeal Paralysis; Predominante signs include noisy (stridor), difficult (dyspnea) breathing
And a blue tint to the lips & mouth due to lack of oxygen.

Laryngeal Stenosis - the question was answered by Dr. Shelton, given to an US-Leo-Lover and submitted to me.

Subject: Re: Leos
Date: Sun, 09 Apr 2000 08:47:24 -0700
From: Diane Shelton <gshelton@popmail.ucsd.edu>
To: xxxxxxx

No, stenosis is not the same as paralysis.
A stenosis is an anatomic narrowing of the laryngx. This can occur as a congenital problem (born with this) or as an acquired problem secondary to strictures following laryngeal surgery or other trauma. A paralysis of the laryngeal muscles is a functional problem with no anatomic defect. The laryngeal muscles are weak due to denervation
and function poorly. Hope this helps. I will print out what you sent in the second email.

Harvey 19 ms., already
affected with the disease

Harvey, 4 yrs. - tetraplegic

Paraplegie = Querlähmung
schlaffe oder spastische (mit Krämpfen
einhergehende) Lähmung beider Beine
(oder Arme) häufig mit Miktions-
und Defäkationsstörungen verbunden

Tetraplegie = vollständige Lähmung
aller 4 Extremitäten

Harvey war mit 4 J. vollständig
gelähmt, d.h. seine Besitzer mussten
ihn nach draussen tragen, wieder
nach drinnen bringen, er konnte
seinen Kopf heben und ein wenig
"krabbeln/kriechen"

Die beiden Fotos zeigen Harvey, einmal
als 19 Mon. alten Junghund, schon mit
deutlicher Schwäche und Fehlstellung
beider Hinterläufe, und dann vollständig
gelähmt im Alter von 4 Jahren!

Und nun überlegen Sie mal - ob eine
"Nachrichtensperre" wirklich eine
Massnahme ist, wem diese hilft -
oder ob nicht zum Wohle der Rasse,
wozu ja wohl auch die Erkennung,
Bekämpfung und Verhinderung von
Krankheiten gehört, zusammenge-
arbeitet werden sollte

- der Hunde wegen, nicht der

menschlichen Vorlieben und
Abneigungen wegen !

periphere Neuropathy

"Harvey's Disease"

I sent Dr. Shelton the excerpts from the thesis and asked her about the "larynx stenosis" that is referred to. I thought you would all be interested in her response.

This also shows that the laryngeal
paralysis is not a respiratory problem (although it certainly can cause them) but is a failure of the laryngeal muscles to operate properly due
to the loss of function of the nerves.

The laryngeal paralysis is just one of the symptoms that goes along with the polyneuropathy, and if all of the symptoms are not present it is not the same disease. The laryngeal paralysis is frequently the first symptom that is noticed because it can be so life-threatening, but most dogs do show signs of
the weakness in the back legs early, although frequently owners and veterinarians don't realize there is a problem until it becomes more severe.

For the sake of simplicity, and to distinguish this disease from other diseases that may have similar characteristics, we have started calling it "Harvey's Disease", since he was the first Leo actually diagnosed in this country, and since Dr. Shelton has said that this is a "new" disease in that she has not seen it before in any of the dogs they have done tests on. Maybe this will help to keep it clearer.

To try to simplify this, there are four things that should be present in order for it to possibly be the same disease:

1. laryngeal paralysis
2. signs of a more generalized polyneuropathy
3. early onset - usually before 2 years
of age for the first noticeable symptoms
4. male dogs

This is most likely an x-linked disease, probably caused by a metabolic disorder although this has not been defined for certain yet.

In x-linked diseases,

a. Only males are affected
b. the disease is transmitted by females,
who are the carriers
c. Males cannot be carriers,
they are either affected or clear
d. Affected females can only be produced
by breeding an affected male to a carrier female.

Remember that the laryngeal paralysis and more generalised polyneuropathy are symptoms. Think of it as a cough. A person who has tuberculosis will have a cough; a person who smokes can also have a
cough. In both cases the cough is a symptom, and the cause of the cough is very different.

Same with this polyneuropathy. There is an
underlying cause, which Dr. Shelton's research is trying to find.
The DNA research at the University of Missouri is looking for the gene responsible for the disease, with the ultimate goal of developing a test that could be used to detect carriers and also to detect affected dogs before they show symptoms.

There is an experimental therapy that is being tried on one several affected dogs, which involves Vitamin B12 and an amino acid called "L-carnitine". So far there does seem to be a positive effect, in that
the affected dogs have not gotten progressivly worse nearly as quickly as the earlier dogs. It is possible that if treatment could start early enough, before there was much nerve damage, these dogs could possibly lead a much more normal, healthy life.

I think I have probably thrown out as much information in this as I should for one day.
Please feel free to ask any questions that this may
raise for you. Thank you all for your help.

Die "traurige" Realität sieht leider anders aus:

Wenn engagierte Hundeliebhaber Fragen stellen, z.B. nach Erkrankungen, die vor fast 20 Jahren einmal auftraten und eine gewisse Ähnlichkeit mit der oben geschilderten Erkrankung aufweisen, dann stossen diese Menschen nicht nur auf "eine Mauer des Schweigens", nein; es wird sogar "von ganz oben angeordnet", dass man "dieser Frau xxxx, diesem Herr yyyy auf gar keinen Fall antworten - helfen - Auskunft erteilen darf" - sonst !!!!

Und - falls das der einzige Grund sein sollte - denkbar wäre ja auch, dass hier etwas der Öffentlichkeit nicht bekannt gemacht werden kann / darf / soll, aus ganz anderen Gründen,
die man vielleicht öffentlich nicht rechtfertigen könnte - was hat das alles bitteschön mit "der Gesundheit des Leonbergers" zu tun.

Das ist kein nationales Problem, kein US-Problem, das ist ein Leonberger-Problem -
und somit sollten Information darüber auch allen Leonberger Hundehaltern zugänglich sein.

Die Autoren haben wahrhaftig keinen Grund, ihre Kenntnisse, die ihre Zeit, ihr Geld, ihr Engagement gekostet haben und noch kosten werden, mit Menschen zu teilen, die keine Gelegenheit scheuen, die Autoren schlechtzureden (der eine ist "verrückt", die andere eine Teufelin, der nicht zu trauen ist).

Nein, wir sind diesen Leuten überhaupt nichts schuldig, keine Auskünfte, keine Rechenschaft über vergangene, derzeitige und künftige Handlungen und Absichten - nichts, rein gar nichts; nicht einen Gedanken würden wir an diese Zweibeiner verschwenden, wenn, ja wenn diese nicht irgendetwas mit der Rasse Leonberger zu tun hätten.

Den Vierbeinern jedoch, denen fühlen wir uns verpflichtet. Diese sind jedes Engagement wert, egal ob es sich nun um "gute deutsche" Leos, oder vielleicht andere europäische oder US-Leos handelt, und den Haltern, die von diesem "Krieg und seinen Ursprüngen" keine Ahnung haben, die einfach nur einen gesunden, lieben Leonberger haben möchten, denen wind wir nach wie vor bereit, zu helfen.

Und damit heben wir uns wahrscheinlich von einigen Leuten, deren Pflicht dies wäre
(nämlich der Rasse allgemein und den Hundehaltern zu helfen - Information ist auch eine Hilfe), wohltuend ab.

Wir verlangen nicht, dass diverse Personen aus diversen Kreisen uns mögen;
ehrlich gesagt "wir mögen sie ja auch nicht", höflich formuliert - aber wir wissen zu unterscheiden zwischen "Notwendig" und "nichtig" !!!

"Ich schickte die Auszüge aus der Arbeit an Dr. Shelton und befragte sie über die Larynx Stenosis. Ich dachte, ihre Antwort ist für alle interessant.

Es zeigt sich, dass die Larynx-Paralyse kein Problem der Atmungsorgane ist (obgleich die Krankheit sicherlich Probleme mit der Atmung verursacht), sondern dass es sich um eine Fehlfunktion des Laryngeal-Muskulatur handelt, in der Weise, dass das Zusammenspiel von Muskulatur und Nervenfunktionen gestört ist.

Die Laryngeal-Paralyse (LP) ist nur eines der auftretenden Symptome im Zusammenhang mit der Polyneuropathie, und wenn nicht alle der aufgezählten Symptome vorhanden sind, handelt es sich nicht um dieselbe Erkrankung. Die LP ist gelegentlich das erste Symptom, das bemerkt wird - und lebensgefährlich sein kann - aber die meisten Hunde zeigen Anzeichen von früher Schwäche in den Hinterläufen, obgleich gelegentlich Eigentümer und Tierärzte die Ausmasse der Erkrankung erst erkennen, wenn diese bereits vorangeschritten ist.

Um alles zu vereinfachen und diese Erkrankung von anderen mit ähnlichen Charakteristika zu unterscheiden, wurde diese Krankheit "Harvey's Disease" genannt, da Harvey der erste erkrankte auf Polyneuropathie diagnostizierte Leonberger war; Dr. Shelton hatte zuvor keinen derartigen Fall behandelt and erklärte, dass diese eine "neue" Krankheit sei, die sie zuvor bei keinem anderen Hunde gesehen habe, den sie in untersucht oder getestet hatte.

Dr. Shelton ist renommierte Wissenschaftlerin (Fachgebiet Neurologie) tätig an der
Universität Missouri/USA.

(Eig. Anmerkung, nicht dass hier der Verdacht aufkommt, ich hätte mir irgendeinen Tierarzt gekauft - sorry, I'm a poor devil, can't spend any money on this -)

Vereinfacht ausgedrückt, wenn die folgenden 4 Symptome vorhanden sein sollten, könnte es sich um die "neu entdeckte" Erkrankung handeln:

1. Laryngeal Paralyse = Kehlkopf-Lähmung

2. Zeichen einer generalisierten Polyneuropathie

(PN = Oberbegriff f. Erkrankungen d. periph. Nervensystems, Polyneuropathien werden unterschieden in "entzündliche" (durch virale oder bakt. Infekte verursacht), "vaskulär bedingte" (Gefässerkrankungen, rheumat. Arthritis, Sklerodermie usw. zählen hierzu), exotoxische und endotoxische (verursachte durch Toxine, von aussen zugeführt, oder von Innen = Stoffwechselerkrankungen, Mangelernährung u. dergl. mehr - hier auch einige Erbkrankh. i.d. Humanmedizin bekannt)

3. frühes Auftreten, i.d. Regel vor dem 2. Lebensjahr, der Symptome

4. männliche Hunde

Es ist sehr wahrscheinlich, dass es sich um eine x-linked Disease handelt, möglicherweise verursacht durch eine Stoffwechselstörung (sh. obige Anmerkungen), obgleich dies bislang noch nicht als gesichert gilt. In diesen x-linked Diseases verhält es sich so, dass

a) nur männliche Hunde betroffen sind (sh. v.Willebrand-Disease "Bluterkrankheit")

b) die Krankheit durch weibliche Tiere weitervererbt wird, die ihrerseits selbst "Träger", jedoch nie erkrankt / infiziert sind

c) männliche Tiere können nicht Überträger sein, sie sind entweder erkrankt oder gesund

d) weibliche Tiere könnten erkranken, wenn ein erkrankter Rüde mit einer Hündin, die ihrerseits Überträgerin ist, verpaart würde.

Bislang sind keine erkrankten weiblichen Tiere bekannt.

Beachten sollte man jedes "Husten unerklärlicher Ursache" - lieber einmal zuviel als ein entscheidendes Mal zu wenig zum Tierarzt. Sicherlich kann der Hund "eine simple Erkältung" haben - aber es könnten auch erste Anzeichen für eine Laryngealparalyse sein.

Der Vergleich aus den USA ist sehr gut "ein an Tuberkulose erkrankter Mensch hustet, ein Raucher gelegentlich auch" - beide husten - aber aus anderen Gründen.

Auch der Polyneuropathie liegt eine noch ungeklärte Ursache zugrunde (vermutet wird Stoffwechselstörung, Stoffwechselanomalien etc.). Sinn des in den USA stattfindenden Forschungsvorhabens ist es, die eigentliche Ursache für die Polyneuropathie zu finden.

Die DNA-Forschung der Univ. Missouri versucht, das für die Erkrankung verantwortliche Gen (oder die Gene) zu lokalisieren mit dem Endziel, einen Test entwickeln zu können, um "Überträger" und erkrankte Hunde identifizieren zu können - und zwar bevor Symptome auftreten bzw. bevor Hunde in der Zucht eingesetzt werden.

Eine Therapie wurde an einigen der erkrankten Hunde - mit positivem Effekt - ausprobiert.:

Vitamin B12 und L-Carnitine sind die Grundlagen dieser Therapie.

Effekt: Der Zustand der Tiere hat sich nicht annähernd so rasch verschlechtert wie in den früheren Fällen. Es wird vermutet, dass diese Therapie, wenn sie rechtzeitig angewandt wird - bevor die Nerven zu stark geschädigt sind - helfen könnte, dass die Hunde möglicherweise ein annähernd normales gesundes Leben führen können.

Weitere Informationen aus dieser Quelle werden mir zu gegebener Zeit zur Verfügung gestellt werden.

Und - falls es bereits wieder vergessen wurde:

Harvey ist ein Leonbeger aus Europa, im Alter von 11 Wochen in die USA "ausgewandert"; Elterntiere, Wurfgeschwister, Harvey's Linien, sind hier in Europa geblieben - und das potentielle Risiko, dass auch hier Leonberger erkranken könnten, das ist auch
hiergeblieben !!!

Mit weiteren wissenschaftlich tätigen Tierärzten wurde Kontakt aufgenommen, Hilfe/Auskunft wurde zugesichert - na ja, Sie sehen also "es gibt Menschen, fachlich hochqualifizierte Menschen sogar, die uns Antworten" - dann werden diese anderen Antworten, die verweigert wurden, vielleicht gar nicht mehr benötigt.

Dieser Artikel wird fortgesetzt, sh. obige Anmerkungen.